Η ιστιοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans είναι μια διαταραχή κατά την οποία παράγεται στο σώμα μια περίσσεια κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος που ονομάζονται κύτταρα Langerhans. Τα κύτταρα Langerhans, τα οποία βοηθούν στη ρύθμιση του ανοσοποιητικού συστήματος, βρίσκονται κανονικά σε όλο το σώμα, ιδιαίτερα στο δέρμα, στους λεμφαδένες, στον σπλήνα, στο συκώτι και στο μυελό των οστών. Στην ιστιοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans, τα ανώριμα πλεονάζοντα κύτταρα Langerhans συχνά σχηματίζουν όγκους που ονομάζονται κοκκιώματα. Αλλά η ιστοκύττωση των κυττάρων Langerhans δεν θεωρείται συνήθως τύπος καρκίνου.
Περίπου το 80% των προσβεβλημένων ατόμων αναπτύσσει ένα ή περισσότερα κοκκιώματα στα οστά, προκαλώντας πόνο και οίδημα. Τα κοκκιώματα, τα οποία εμφανίζονται συνήθως στο κρανίο ή στα μακριά οστά των χεριών ή των ποδιών, μπορεί να προκαλέσουν σπάσιμο του οστού.
Τα κοκκιώματα εμφανίζονται επίσης συχνά στο δέρμα, εμφανίζονται ως φουσκάλες, κόκκινα εξογκώματα ή εξανθήματα που μπορεί να είναι ήπια ή σοβαρά. Η υπόφυση μπορεί επίσης να επηρεαστεί. Αυτός ο αδένας βρίσκεται στη βάση του εγκεφάλου και παράγει ορμόνες που ελέγχουν πολλές σημαντικές λειτουργίες του σώματος. Χωρίς συμπλήρωμα ορμονών, τα προσβεβλημένα άτομα μπορεί να εμφανίσουν καθυστερημένη ή ατελή εφηβεία ή να μην μπορούν να τεκνοποιήσουν (στειρότητα). Επιπλέον, η βλάβη στην υπόφυση μπορεί να οδηγήσει σε υπερβολική παραγωγή ούρων (άποιος διαβήτης) και δυσλειτουργία ενός άλλου αδένα που ονομάζεται θυρεοειδής. Η δυσλειτουργία του θυρεοειδούς μπορεί να επηρεάσει τον ρυθμό των χημικών αντιδράσεων (μεταβολισμό) στο σώμα, τη θερμοκρασία του σώματος, την υφή του δέρματος και των μαλλιών και τη συμπεριφορά.
Στο 15% έως 20% των περιπτώσεων, η ιστιοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans επηρεάζει τους πνεύμονες, το ήπαρ και το αιμοποιητικό (αιματοποιητικό) σύστημα. Η βλάβη σε αυτά τα όργανα και τους ιστούς μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή. Η προσβολή των πνευμόνων, η οποία θεωρείται ως πρήξιμο των μικρών αεραγωγών (βρογχιολίων) και των αιμοφόρων αγγείων των πνευμόνων, έχει ως αποτέλεσμα τη σκλήρυνση του πνευμονικού ιστού, προβλήματα αναπνοής και αυξημένο κίνδυνο μόλυνσης. Η αιμοποιητική συμμετοχή, η οποία συμβαίνει όταν τα κύτταρα Langerhans δεν αφήνουν χώρο για κύτταρα που σχηματίζουν αίμα στον μυελό των οστών, οδηγεί σε γενική μείωση του αριθμού των αιμοσφαιρίων (πανκυτταροπενία). Η πανκυτταροπενία οδηγεί σε κόπωση λόγω χαμηλού αριθμού ερυθρών αιμοσφαιρίων (αναιμία), συχνές λοιμώξεις (ουδετεροπενία) λόγω χαμηλού αριθμού λευκών αιμοσφαιρίων και προβλήματα πήξης λόγω χαμηλού αριθμού αιμοπεταλίων.
Άλλα συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν στην ιστιοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans, ανάλογα με τα όργανα και τους ιστούς που έχουν εναποθέσεις κυττάρων Langerhans, περιλαμβάνουν πρησμένους λεμφαδένες, κοιλιακό άλγος, κιτρίνισμα του δέρματος και του λευκού των ματιών (ίκτερος), καθυστερημένη εφηβεία, διόγκωση των ματιών, ζάλη, ευερεθιστότητα και επιληπτικές κρίσεις. Περίπου 1 στα 50 προσβεβλημένα άτομα εμφανίζουν διαταραχή της νευρολογικής λειτουργίας (νευροεκφυλισμός).
Η ιστιοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans διαγιγνώσκεται συχνότερα στην παιδική ηλικία, συνήθως μεταξύ 2-3 ετών, αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Τα περισσότερα άτομα με ιστιοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans σε ενήλικες είναι είτε νυν είτε πρώην καπνιστές. Στα δύο τρίτα περίπου των περιπτώσεων έναρξης ενηλίκων, η διαταραχή επηρεάζει μόνο τους πνεύμονες.
Η σοβαρότητα και οι εκδηλώσεις της ιστιοκυττάρωσης των κυττάρων Langerhans ποικίλλουν ευρέως μεταξύ των ατόμων. Ορισμένες παρουσιάσεις ή μορφές της διαταραχής θεωρούνταν προηγουμένως ως ξεχωριστές ασθένειες.
Πολλά άτομα με ιστιοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans τελικά υποχωρούν με την κατάλληλη θεραπεία. Μπορεί ακόμη και να εξαφανιστεί από μόνο του, ειδικά εάν η ασθένεια εμφανίζεται μόνο στο δέρμα. Ωστόσο, ορισμένες επιπλοκές της νόσου, όπως ο άποιος διαβήτης ή άλλες βλάβες ιστών και οργάνων, μπορεί να είναι μόνιμες.
Η αναιμία μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο άνοιας
